서 론
후두는 호흡, 발성, 연하의 기능에 매우 중요하며 후두의 운동 및 감각 기능은 중추 및 말초 신경계에 의해 조절된다[1]. 신경계에 문제로 인해 감각 저하(sensory impairment), 운동 장애(motor weakness), 이상 반사(sensory impairment), 불협응(incoordination)을 초래하는 다양한 신경학적 질환들로 인해 음성장애가 발생하는 경우를 신경학적 음성장애라 한다. 신경학적 질환이 있는 환자들은 이비인후과적 기능적 문제에 대해 평가와 치료를 위해 이비인후과 의사에게 협진이 의뢰되며 후두 및 인두 기능 평가가 중요하다. 또한, 진단되지 않은 신경학적 문제가 있는 많은 환자들이 목소리 변화, 삼킴장애 또는 호흡곤란과 같은 증상을 호소하며 이비인후과 의사를 먼저 방문하여, 신경학적 기능 장애를 의심하여 신경과 협진을 하기도 한다. 후두의 운동 장애는 후두 근육의 수의적, 비수의적 이상 수축으로 나타날 수 있으며, 대뇌피질의 고위운동조절기능, 기저핵을 포함한 중뇌, 소뇌의 기능 이상에 기인한다[2]. 후두 및 인두의 기능 평가가 중요하나 신경학적 기능 장애의 진단은 종종 불명확하며, 음성장애만 발생하는 경우는 매우 드물며, 대부분 발음 장애(dysarthria), 실어증(aphasia), 말실행장애(apraxia) 등과 같은 신경학적 말 장애(neurogenic speech disorders)와 동반되어 나타난다. 신경학적 음성장애는 초기에는 증상이 미미하다가 질병이 진행 되면서 명확해질 수 있다. 신경학적 음성장애의 초기 증상을 조기 진단하고, 음성 평가 및 음성을 치료함에 있어 질병의 특성에 대해 기본적으로 이해하는 것이 필요하다. 본 종설에서는 신경학적 음성장애를 일으키는 본태적 진전, 파킨슨씨병, 근위축성 측삭경화증, 뇌졸중, 중증근무력증, 다발성 경화증 질환의 임상 병리적 특징, 음성 특징 및 치료에 대해 요약해 보도록 하겠다.
본 론
파킨슨병(Parkinson’s disease)
파킨슨병은 뇌간핵 특별히 substantia nigra의 점진적 퇴행과 관련된 신경운동장애이다. 55세 이상 성인에게 흔한 운동성 질환으로, 서동증, 근경직, 안정 떨림, 자세 불안정이 전형적인 운동 증상이며, 음성 발성 장애가 첫 증상으로 나타나기도 하며[2], 파킨슨병 환자의 89%가 질병이 진행됨에 따라 음성장애를 경험한다[3]. 파킨슨병에서 보이는 음성적 특성은 음성의 볼륨이 떨어지고, pitch가 단조롭고, 음성 피로, 쉰소리, 기식음, 음성 떨림 등이 나타날 수 있다. 때로는 연축성 발성장애처럼 쥐어짜는 듯한 목소리(strained voice)를 내기도 하며 삼킴장애는 질병의 초기에는 잘 나타나지 않다가 수의적인 삼킴장애로 침 흘리는 증상과 같이 나타나기도 한다[4]. 대화나 읽기 중에 음성 진전은 특발성 파킨슨병(idiopathic Parkinson’s disease)에서 잘 나타나는 증상이며, 이들을 관찰해보면 혀와 목 광경근(strap muscle)의 떨림이 관찰된다. 대화없이 호흡 중에도 12%가 피열연골의 진전성 움직임이 관찰되며 손, 발의 떨림 증상은 특발성 파킨슨병의 첫 증상의 50%로 보고되고 있다[3]. 특발성 파킨슨병에서 성대의 수직 진전이 35%에서 관찰되며, Parkinson’s-plus syndromes, Shy-Drager syndrome, basal ganglia degeneration, progressive supranuclear palsy에서는 더 심한 음성장애를 보인다. 스트로보스코피 상 phase asymmetry, amplitude change (성대 경도 증가, vocal fold bowing, 짧은 성대 접촉으로 인한), mucosal wave 감소, tremor 등의 특징을 보이게 된다[3].
치료는 가장 전형적인 치료법인 L-Dopa 제재를 복용하는 것이며, 신경수술적 중재 시술의 개념인 뇌저자극(deep brain stimulation)도 있을 수 있다. 그러나 이 방법은 사지의 운동장애에 대해서는 현격한 호전을 보이는 반면, 상대적으로 음성장애에서는 큰 효과가 없는 것으로 알려져 있다[2]. 음성치료는 말의 강세를 두는 훈련, 다른 음도/강도로 천천히 발성하고, 큰 목소리로 말하도록 하는 훈련과 같은 의도적인 발성법지도를 할 수 있다. 리실버만 음성치료(Lee Silverman Voice Treatment, LSVT)는 일상 의사소통 상황에서 자신의 목소리를 크게 자동적으로 낼 수 있게 하여 장기적으로 치료 효과를 유지할 수 있게 하는 것을 목표로 하고 있다. 1회 1시간씩, 1주일에 4회, 4주간 집중 음성치료 프로그램을 통해 단순 지시를 반복하면서 Think LOUD/ Think SHOUT를 강조하며, 음성 강도를 증가시키고 증가된 음성 강도가 기능적 의사소 통 및 말 명료도 향상에 기여하게 한다[5].
본태성 음성진전(Essential voice tremor)
본태성 진전은 돌발적으로 일어나는 대표적인 불수의적 운동 장애로 65세 이상 인구의 4%가 본태성 진전을 가지고 있다고 보고된다[6]. 진전의 정도는 4 -8 Hz의 속도를 보이며 그 형태는 손과 음성, 때로는 머리를 떠는 증상 등 다양하면서 매우 천천히 진행되는 양상을 보인다[4]. 본태성 음성진전은 후두, 인두, 구인두, 광경근의 진전에 의해 나타난다. 후두 진전에 처음 시도해 볼 수 있는 치료는 beta adrenergic blocker인 propranolol을 복용하는 것인데, 약물이 진전의 진폭을 줄여주는 효과를 가져오며, 실제 환자군의 50%에서 증상 호전이 있었다는 보고가 있다[7].
근위축성 측삭경화증(Amyotrophic lateral sclerosis)
루게릭병(Lou Gehrig’s disease)으로 알려져 있는 근위축성 측삭경화증은 특발성, 진행성 운동신경의 퇴행질환으로, 운동 뉴런만 침범하는 특성을 가지고 있다. 외안근을 제외한 전신의 근육의 연축(fasciculation), 위약 증상을 나타내며, 이 질환은 결국 호흡근 부전으로 폐렴 등으로 사망에 이르게 한다. 외안근은 보존된다는 점이 중증 근무력증과의 차이점이며, 주로 사지 근육을 침범하여 손 근육의 연축 증상이 흔히 관찰되고, 양측 얼굴 근육이 대칭으로 마비된 증상도 흔한 편이다. 근위축성 측삭경화증의 25%는 구인두 침범 및 혀, 인두 근육 마비로 인해 과다비성 또는 조음 장애, 느린 조음, 단조로운 음도와 강도, 소리 강도의 점차적 감소 등을 보이며 혀의 연축을 관찰할 수 있다. 삼킴장애도 동반되어 침이 흡인되어 폐렴도 흔하게 나타난다[4].
근위축성 측삭경화증은 현재 명확한 치료약이 없으며 신경 말단에서 glutamic acid의 방출을 억제하는 riluzole (rilutekⓡ)이 인공호흡기 치료를 하는 환자의 여명을 연장시키는 약물로 사용중이다[8]. 근위축성 측삭경화증 환자의 과다비성과 같은 공명 문제를 감소시키기 위해 혀 위치 변경(일반적으로 혀를 낮추고 더 뒤로 위치시키려는 노력), 새로운 음도 확립(일반적으로 음도를 낮추는 방향으로), 구강을 개방한 상태에서 발성 강도를 증가하는 훈련, 호흡훈련 등을 시행할 수 있으며 흡인을 방지하기 위한 연구개, 구인두의 기능을 강화시키는 재활 치료를 병행할 수 있다[9].
뇌졸중(Cardiovascular disease, stroke)
뇌졸중은 뇌경색 또는 뇌출혈로 인해 그 부분의 뇌가 손상되어 나타나는 신경학적 증상으로 손상된 위치에 따라 음성 산출에 관여하는 운동, 감각, 인지 저하, 협응 장애 등으로 음성장애, 연하장애 등 다양한 후유증을 갖게 된다. 뇌졸중 환자의 음성 특징은 손상된 부위에 따라 다르지만, 거친 음성과 쥐어짜는 음성 또는 음성의 크기가 감소 부정확한 조음, 불규칙한 조음붕괴, 과다비성, 빠르지만 불규칙한 교대운동 속도, 단조로운 음도 및 강도 등의 특징을 다양하게 나타낸다[10]. 따라서 환자의 음성 문제에 따라 맞춤치료가 필요하다. 뇌간 뇌졸중(brainstem stroke), 외측연수증후군(lateral medullary syndrome), Wallenberg 증후군으로 성대마비가 온다면, 성대마비에서 보이는 쉰소리, 흡인에 대한 치료로 피연골 내전술(arytenoid adduction), 주입후두성형술(injection laryngoplasty) 등을 고려해볼 수 있으며, 상 식도 괄약근(upper esophageal sphincter)의 경직이 있다면 윤상인두근 절개술(cricopharyngeal myotomy) 등을 같이 고려해볼 수 있다[11]. 성대부전의 경우 음성치료시 최적의 자세를 확보한 후 발성 크기를 증진시키고, 불완전한 성대 접촉을 개선시키고 성대폐쇄 훈련(vocal cord adduction exercise)을 활용하여 성대 내 전력을 강화하고 충분한 호흡 지지력을 통해 발성크기를 증가시키는 것을 목표로 음성치료를 진행할 수 있다[12].
중증 근무력증(Myasthenia gravis)
중증 근무력증은 신경말단의 아세틸콜린 수용체를 공격하는 자가항체로 인해 수용체가 파괴되어 신경의 자극이 근육으로 제대로 전달되지 못하면서 빠른 근육 피로를 유발하는 자가면역질환이다. 중증 근무력증에서 가장 흔한 증상은 복시와 안검 하수이며, 인후에 침범시 호흡과 삼킴 기능에 영향을 미칠 수 있다. 반복적 빠른 기능 수행을 시켜보았을 때의 반응 속도를 보며 평가할 수 있다. 중증 근무력증에서 여러 개의 문장을 연속해서 읽어보게 하는 경우, 상대적으로 뒤로 갈수록 음성 피로(vocal fatigue)를 나타내며 기식음 등을 보이게 된다[4].
음성 치료로는 성내 내전 강화를 통해 힘있는 발성 및 발화를 할 수 있도록 하여야 한다. 호흡이 약한 환자의 경우 발화시 필요한 호흡을 제공해 줄 수 있는 생리학적 지지력을 향상시켜 주어야 하며, 자세 교정, 호기 및 흡기 조절, 힘 증대, 최대모음연장 증대 훈련, 호흡군당 호흡량 및 단어 증가를 위한 훈련, 알아듣기 괜찮은 수준으로 어절단위를 끊어서 발화하는 훈련, 점진적으로 문장 길이를 증가시켜 말하기 등이 유용하다[9]. 환자가 발성 강도에 대한 모니터링을 할 수 있는 시각적 피드백을 제공(예, real-time pitch, CSL 4500)하는 것도 유용하게 쓰일 수 있다[13].
다발성 신경 경화증(Multiple sclerosis)
다발성 신경 경화증은 중추신경의 미만성 염증성 질환으로 신경을 싸고 있는 수초가 탈락하는 자가면역 질환이다. 시신경염이 초기 증상으로 나타나며, 소뇌 침범시 조절회로(control circuit)의 문제로 실조형 음성장애(ataxic dysarthria)를 보일 수 있다. 전체적인 근운동의 협응 장애(incoordination)와 불균형으로 인해 발성시 부정확하고 멈칫거리거나 매끄럽지 못한 움직임을 보인다. 음성의 강도 및 음도 변동이 크고 불안정하며, 거친 음성을 주로 보이나 갑작스런 발성 일탈, 음성 끊김, 진전, 부정확한 조음, 음소연장, 부적절한 쉼, 과도하게 동일한 강세, 운율 과다, 발성-운율 협응 부족, 술에 취한듯한 말투 등을 보일 수 있다[14]. 한 연구에서는 음성 강도 저하를 보이는 다발성 신경 경화증 환자의 치료로 LSVT-LOUD를 시행하였을 때 유효한 치료 결과를 보였다고 보고하였다[15].
결 론
후두의 발성, 호흡, 연하 작용은 대뇌 피질과 중뇌와 뇌간의 중추, 반사, 하위 운동 뉴런 사이에 중요한 연결을 통해 역학이 조절된다. 신경학적 발성 언어 장애 환자를 진단하고 치료함에 있어, 신경과적 질환에 대해서 잘 이해하고 환자의 음성적 문제를 파악하여 맞춤형 치료를 하는 것이 필요하다. 최근에는 스마트폰으로 파킨슨병에 대한 맞춤형 음성치료를 받을 수 있는 앱 형태의 디지털 치료기기를 개발하기에 이르고 있다[16]. 각 환자의 음성 특징을 파악하고, 후두경으로 후두를 확인하여 성대부전이 있다면 내전 강화를 통해 힘있는 발성 및 발화를 유도하는 치료가 필요하며, 이완성 말마비 음성장애가 있거나 호흡이 약한 환자의 경우, 발화시 필요한 호흡을 제공하며 호기 및 흡기 조절을 하는 음성치료에 초점을 두고, 강직성 음성장애를 보인다면 모음연장 증대 훈련, 어절 단위를 끊어서 발화하는 훈련 등이 유용할 것이다. 또한, 신경학적장애 환자 치료시, 음성장애 뿐 아니라 동반된 연하장애도 함께 고려하여 다각도로 치료를 하여야 할 것이라 사료된다.
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