A Case of Schwannoma in the Interarytenoid Area Presenting as Papillomatous Mass

Moon, Seong Kyu; Ko, So Young; Kim, Min A; Kim, Seung Woo

doi:2023.34.3.101

Abstract

Schwannoma is a type of benign neurogenic tumor which may be derived from the nerve sheath. It is common in the head and neck region, but it occurs relatively rarely in the larynx. The laryngeal schwannoma can occur in the false vocal cord, aryepiglottic fold and epiglottis etc. The typical feature of it is a round submucosal well-encapsulated mass, and papillomatous appearance of its surface is extremely rare. A 76-year-old male came to our clinic with voice change and globus sense. The rigid laryngoscopy showed round papillomatous mass in the interarytenoid area. We performed laryngeal microsurgery, and he was pathologically diagnosed as schwannoma. We report an interesting and didactic case that has an atypical feature of laryngeal schwannoma with relevant literature review.

Key words: Neurilemmoma; Larynx; Peripheral nervous system neoplasm

중심 단어: 신경초종; 후두; 말초신경계 신생물

서 론

신경초종은 신경초세포에서 기원하는 피막으로 둘러싸여 점막 하에 주로 발생하는 양성 종양이다[1]. 신경초세포가 없는 후각 및 시신경 등을 제외한 모든 신경에서 발생할 수 있고 대부분 단일 종물이다[2]. 두경부에서는 인두 주위 공간, 혀, 인두, 입술 및 연구개 등에서 발생 할 수 있다[2,3]. 후두에는 비교적 드물게 발생하고 피열후두개주름, 가성대 및 후두개 등에 나타날 수 있다[4]. 전형적 임상 소견은 부드러운 표면을 가진 원형 종물이며 유두양 종물의 양상은 매우 드물다[4,5].

음성 변화와 경부 이물감 등을 주소로 내원한 76세 남자에서 시행한 후두내시경 검사에서 피열간극에 원형의 유두양 종물이 관찰되어 후두미세수술을 시행하였고 신경초종으로 최종 진단되었다. 저자들은 매우 드문 유두양 종물의 양상을 보인 후두 신경초종을 경험하였기에 문헌 고찰과 함께 보고하고자 한다.

증 례

76세 남자 환자가 수개월 전부터 시작되었고, 최근 2-3개월동안 악화된 음성 변화와 경부 이물감 등을 주소로 내원하였다. 고혈압, 당뇨, 고지혈증 등의 질환이 있고 흡연력은 없었으며 음주력은 미미하였다. 객담, 기침 및 연하곤란 등은 호소하지 않았다. 경성 후두내시경 검사에서 피열간극에 표면이 울퉁불퉁한 5×3 mm 크기의 유두양 종물이 관찰되었고, 성대 내전 시 성문틈이 관찰되었다(Fig. 1A and B). 성대진동검사에서 점막 파동은 경하게 감소된 양상이었고, 성문틈이 관찰되었다. GRBAS 척도 평정법에서는 대부분 1점이었으며, 최장 발성 지속시간은 13초로 정상 범위였다. 다면음성검사(multi-dimensional voice program, PENTAX Medical, Montvale, NJ, USA)에서 기본 주파수가 173.21 Hz, 주파수 변동률(jitter)은 1.47% (참고치 ＜1.1%), 진폭 변동률(shimmer) 은 4.7% (참고치 ＜3.8%), 잡음 대 배음비(noise to harmonic ratio)는 0.131 (참고치 ＜0.2) 등으로 잡음 대 배음비를 제외한 주요 평가 지표가 경하게 증가된 소견이었다.

굴곡형 내시경 유도하 생검은 환자의 구역 반사가 심하고 종물의 크기가 작아서 실패하였다. 애성은 성문부전에 의한 것으로 생각되어 음성치료 후 경과관찰하기로 하였다. 피열 간극의 유두종 의심 종물은 조직학적 확진 및 이물감 호전을 위하여 수술을 계획하였다. 지속슈퍼펄스 방법으로 2.5와트 강도의 CO₂ 레이저(AcuPulse; Lumenis Ltd. Yokneam, Israel) 를 사용하였다. 현수후두경을 거치하여 병변을 노출시키고(Fig. 2A), 종물의 파종 방지를 위하여 겸자로 잡지 않고 종물 주변에 레이저를 조사하여 점막과 종물을 박리하였다. 그리고나서 종물의 가동성을 확인한 이후에 겸자로 종물은 잡고서 레이저로 절제하였다. 종물 주변에 미세혈관이 발달하여 출혈이 있었으나 에피네프린 거즈와 레이저를 이용하여 지혈하고 수술을 종료하였다(Fig. 2B). 술 후 1일째에 내시경 소견에서 수술 부위의 출혈, 부종, 흡인 및 성대 움직임 저하 등의 소견은 없었고, 환자는 음성 안정 및 주의사항 교육 후 다음날 퇴원하였다(Fig. 1C). 조직병리 소견은 hematoxylin and eosin (H&E) 염색에서 편평세포하 조직에 생긴 종양에서 세포밀도가 다양하고 약간의 이형성을 보이는 방추형 세포가 물결 형태로 증식하는 소견이었고(Fig. 3A and B), 면역조직학염색 200배에서 S-100 단백질 양성 소견이 관찰되어 신경초종으로 확진되었다(Fig. 3C).

인후두 이물감은 술 후 2-3주 까지는 술 전 보다 더 악화되었다고 하였으나, 4주 부터는 호전되는 양상이었다. 또한 1개월 후 시행한 내시경 검사에서는 수술 부위 점막이 잘 치유되고 특이 소견은 없었다(Fig. 1D). 술 후 8주에 시행한 음성검사에서는 주요 평가 지표에서 술 전과 유사한 결과를 보였으며 8개월이 경과한 현재까지 재발소견 없이 추적관찰 중이다.

고 찰

신경초종은 신경섬유의 신경초가 있는 뇌신경, 교감신경 및 말초신경이 있는 곳에서 발생할 수 있고 신경초종의 25%-45%에서 나타난다[2]. 두경부에서는 청신경이 호발 부위이며 그 외에 인두 주위 공간, 혀, 인두, 입술 및 연구개 등에서 잘 발생한다[2,6]. 후두 신경초종은 전체 신경초종의 0.1%-1.5%로 드물고[7], 대부분 피열후두개주름과 가성대 등에서 발생하며 20대에서 50대에 잘 발생한다[7]. 후두 신경초종의 기원은 상후두신경의 내분지가 가장 흔하지만 반회후두신경에서도 기원할 수 있으며 두 신경에서 동시에 기원하는 경우도 있다[2,4,7].

종양 발생의 가설로는 상피세포 증식에 의한 비만세포의 증가 및 신경손상이나 자극에 의한 이차적 발생 등이 있다[6]. 인후두 신경초종의 임상 양상은 다양하지만 종물이 천천히 성장하므로 무증상이 가장 흔하며, 종물이 성장하면 애성, 기침, 인후 이물감, 호흡곤란 및 연하곤란 등의 증상이 나타날 수 있다[2]. 진단은 임상양상, 이학적 검사, 내시경 및 영상검사 소견과 세침흡인검사 등으로 감별진단하고, 병리조직검사를 통하여 확진된다[1,2]. 일반적인 내시경 소견은 매끈한 피막으로 둘러쌓이며 약간의 결절성을 가진 구형 또는 난원형 단일성 종물로 보이고, 종물이 성장하면 낭포성 및 석회화 변성 등의 다양한 형태로 나타날 수 있다[6,8,9]. 본 증례는 종물의 크기가 작고 표면이 유두양 모습이 관찰되어 유두종으로 추정하였고, 국소마취하 생검이 어려워 후두미세수술로 확진되었다.

신경초종의 조직병리소견은 H&E 염색에서 높은 밀도로 구성된 세포 영역과 세포가 불규칙하게 배열된 낮은 밀도의 부종 영역이 혼재된 양상을 보이고, 면역조직화학 염색에서 S-100 단백질에 양성을 보인다[4,8]. 후두 신경초종의 치료는 후두 기능을 보존하면서 종양을 완전하게 절제하는 것이다[8]. 크기가 작은 경우는 CO₂ 레이저를 이용한 후두미세수술로 제거 가능하지만, 큰 경우에는 측인두 절개, 외측 갑상연골 절개 및 정중 갑상연골 절개 등을 통한 외부 접근법이 필요할 수 있다[8,10].

저자들의 검색으로는 본 증례와 같이 크기가 작고 종물 표면이 유두양 양상을 보이는 신경초종은 보고된 바가 없다. 본 증례를 통해서 매우 드물지만 피열간극에 발생하는 유두양 종물의 감별진단에 유두종 외에 신경초종의 가능성도 염두에 두어야 된다는 교훈을 얻을 수 있었다.

ACKNOWLEDGEMENTS

None

NOTES

Ethics Statement

Informed consent was exempted from IRB due to the case report.

Funding Statement

None

Conflicts of Interest

The authors have no financial conflicts of interest.

Authors’ Contribution

Conceptualization: Seung Woo Kim. Data curation: Seong Kyu Moon, So Young Ko. Formal analysis: Seong Kyu Moon, So Young Ko. Investigation: So Young Ko. Methodology: Seong Kyu Moon, Min A Kim. Supervision: Seung Woo Kim, Min A Kim. Validation: Seung Woo Kim. Visualization: Min A Kim. Writing—original draft: Seong Kyu Moon. Writing—review & editing: Seung Woo Kim. Approval of final manuscript: all authors.

Fig. 1.

The rigid laryngoscopic findings. A: A papillomatous mass on interarytenoid area is observed in the abduction of vocal folds (arrows). B: A glottic chink is observed in the adduction of vocal folds. C: At the postoperative 1 day, it shows that a papillomatous mass was removed and no evidence of bleeding. D: At the postoperative 4 weeks, it shows well a healed lesion without recurrence.

Fig. 2.

The operative microscopic findings. A: It shows a papillomatous mass on the interarytenoid area (arrowheads). B: It shows that a papillomatous mass was removed with CO₂ laser (arrowheads) and the troublesome bleeding around the mass was controlled using defocused mode of laser(arrows).

Fig. 3.

The histopathologic findings. A: There is a well-circumscribed tumor in subepithelial tissue (H&E, ×40). B: It shows that spindle cells with dysplasia are proliferating in a wavy form, and the cell density is variable (H&E, ×200). C: The neoplastic cells showed uniform cytoplasmic expression of S-100 protein (Immunohistochemical staining for S-100, ×200). H&E, hematoxylin and eosin.

REFERENCES

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