A Case of Tracheobronchopathia Osteochondroplastica Confirmed With a Subglottic Lesion

Kim, Jae Wook; Kang, Hyun Seok; Baek, Chung Hwan; Lee, Sang Hyuk

doi:2023.34.3.119

Abstract

Tracheobronchopathia osteochondroplastica (TO) is rare idiopathic abnormality with incidence of 0.2%–0.7% from bronchoscopy. TO is characterized by focal or diffuse development of osseous and/or cartilaginous nodule in the submucosa of the trachea and bronchial walls. Most of the cases are asymptomatic, and if present, they can be nonspecific and diverse, such coughing and wheezing. Bronchoscopy and radiographic studies are useful diagnostic tool and conservative therapy is needed for each symptoms. Author reports a case of 49-year-old male who presented with throat discomfort without any significant past medical history. A subglottic nodular lesion with ulceration was identified, and laryngeal microsurgery for biopsy was done to rule out Tb or subglottic malignancy. However, the histopathological findings were indicative of TO, then we consult for bronchoscopy to confirm the diagnosis. Bronchoscopy also revealed consistent findings with TO. The patient is currently under conservative management and observation, without the need for further surgical intervention.

Key words: Tracheobronchopathia osteochondroplastica; Airway; Tuberculosis; Larynx; Subglottic

중심 단어: 화골성 기관증; 결핵; 기도; 기도; 후두; 성문하

서 론

화골성 기관증(tracheobronchopathia osteochondroplastica)은 원인이 정확히 밝혀지지 않은 매우 드문 양성 기관지 질환으로, 기관지 내시경을 시행받는 환자의 약 0.02%에서 발견된다[1]. 기도의 내강으로 돌출된 다수의 점막 하 골연골 결절(osteochondral nodule)이 특징이며 대부분의 환자는 증상이 없으나 기침에서부터 호흡곤란, 천명음, 객혈 등의 호흡기 증상을 동반할 수 있다[2,3]. 진단은 컴퓨터전산화단층촬영(CT) 및 기관지 내시경(bronchoscopy)을 이용한 조직검사를 통해 이루어지고[3], 감별해야 할 질환으로는 고령으로 인한 전반적인 기관 석회화증 및 결핵, 암종, 웨게너 육아종증, 섬유종 등이 있다[4]. 치료는 증상에 따라 호흡기 감염의 조절, 기관지 확장제 및 스테로이드 흡입제 등이 고려될 수 있다[5]. 예후는 비교적 좋은 양상으로 병변의 급속한 진행은 드문 것으로 알려져 있으나 간혹 심각하게 경과가 악화되기도 한다[5].

저자들은 내원 2달 전부터 발생한 인후 불편감으로 내원한 49세 남자 환자에서 후두내시경 검사 상 성문하 궤양성 점막 병변을 확인하였다. 성문하 점막 병변을 외래 경과 관찰을 통하여 관찰하였지만 호전을 보이지 않아서, 악성 종양 혹은 후두 기관지 결핵을 의심하였고, 이를 확인하기 위하여 전신마취를 통한 조직검사를 시행하였다. 조직검사 결과 화골성 기관증이 의심되는 소견을 확인하였고, 추가로 기관지 내시경을 통하여 화골성 기관증을 최종 확진받은 사례를 치험하였기에 이를 문헌고찰과 함께 보고하는 바이다.

증 례

49세 남자가 2달 전부터 발생한 인후 불편감으로 본원 이비인후과에 내원하였다. 목안 불편감 이외에 동반된 다른 증상은 없었으며, 과거력상 결핵이나 흡연력, 두경부 부위의 수술력은 없었다. 이학적 검사상 경부의 종물이나 비정상적인 림프절 비대는 보이지 않았고, 시행한 굴곡형 후두내시경 검사에서 성문 하 부위와 기관 점막에 육아종과 가피를 동반한 궤양성 병변이 확인되었다(Fig. 1A). 성문하 악성 종양 혹은 후두 기관지 결핵이 의심되어 경부 전산화단층촬영과 전신 마취하 후두 조직검사를 계획하였다. 술전 시행된 경부 전산화 단층촬영상에서 기관의 전벽 및 측벽에 석회화를 동반한 기관벽 비후가 확인되었다(Fig. 1B and C).

후두 현미경 수술을 통해 병변의 일부를 절제하여 시행한 조직검사에서 퇴행성 케라틴 물질(degenerated keratin material) 및 두꺼운 각화증(thick hyperkeratosis), 편평상피화생(squamous metaplasia)을 동반한 증식성 호흡 상피(hyperplastic respiratory epithelium) 소견을 확인하였고, 결핵균 검사는 모두 음성이었다(Fig. 2A). 웨게너 육아종증, 섬유종 등 감별 질환들을 배제하기 위하여 기관지 내시경과 기관지 폐포 세척술을 시행하였고, 기관지 내시경 상 기관 내측 및 근위 기관지 벽의 전면 및 측면에서 내강으로 돌출된 다수의 점막하 골연골 결절이 확인되었고(Fig. 3), 기관지 폐포 세척술(brochoalveolar lavage)을 통해 시행한 조직검사에서도 퇴행성 케라틴 물질 및 두꺼운 각화증, 편평상피화생을 동반한 증식성 호흡 상피 소견이 확인되어 화골성 기관증을 최종 확진 할 수 있었다(Fig. 2B)[6]. 환자는 호흡곤란, 기침, 객담 등 특이 증상을 보이지 않아 인후 불편감 및 객담에 대한 보존적 치료 경구 점액용해제를 복용중이며 한달 주기로 병변 및 증상의 변화를 6개월 간 추적 관찰중에 있다.

고 찰

화골성 기관증은 1855년 Rokistansk에 의해 처음 보고되었으며, 아직까지 원인이 밝혀지지 않은 보기 드문 양성 질환으로[7], 평균 2000예의 기관지 내시경 시술 중 1예 정도에서 발견된다고 보고되고 있다[8]. 기관지 점막하층에 인산칼슘이 축적되고 뼈와 연골이 증식하여 결절이 형성되는 것이 특징이다[9]. 대부분 무증상인 경우가 많지만 기침에서부터 호흡 곤란, 천명음, 객혈 등의 호흡기 증상을 동반할 수 있으며[3], 만성 기침이 가장 흔한 증상이다[10]. 병의 양성 경과로 인해 과거에는 주로 사체의 부검을 통하여 확인되었다[10]. 병인은 아직 확실히 밝혀지지 않았으나, 점막하 탄성 섬유증에 의해 생성된 탄성 연골이 석회화 혹은 골화되거나 기관 연골 고리가 증식하여 외생성 골 연골을 형성 한 후 골화되는 것으로 추측되고 있다[11]. 관여하는 인자로는 유전적 소인, 만성 감염, 외연골증, 탄성 조직의 이형성, 결핵이나 매독 등 다양한 가설이 제기되고 있다[7].

화골성 기관증은 기도의 내강으로 돌출된 다수의 점막 하 골연골 결절이 특징인데, 감별 질환으로는 재발성 다발성 연골염, 아밀로이드증, 기관지 유육종증, 유두종증, 육아종증 다발성 혈관염, 연골육종, 결핵, 악성 종양 등이 있다[12]. 국내에서는 기관 삽관 도중 혹은 후두내시경 상 다수의 점막하 결절로 우연히 발견된 증례들은 있으나, 본 증례는 성문하 단일 궤양성 결절로 발견되었으며, 성문하 악성 병변으로 오인되기 쉬웠다[6].

본 증례에서처럼 후두내시경 검사상 성문하 부위의 궤양성 점막 병변과 육아종, 단일 결절 및 석회화 소견이 확인 될 경우에는 악성 종양 및 후두 결핵으로 오인될 수 있다[13]. 이러한 이유로 화골성 기관증이 의심된다면 전산화단층촬영 및 조직검사를 통한 확인이 필수이며, 전산화단층촬영은 석회화를 동반한 다수의 점막하 결절을 확인하는데 유용한 비침습적인 진단 방법이다[4]. 일부 문헌에 따르면 화골성 기관증에 대한 전산화단층촬영의 민감도는 60%-70% 정도로 보고되고 있다[11]. 후두내시경, 컴퓨터전산화단층촬영을 종합하여 화골성 기관증이 의심된다면 확진은 기관지 내시경을 통한 조직검사를 통하여 이루어진다[14]. 병리 조직 검사 결과는 상피의 편평 화생(epithelial squamous metaplasia), 점막하 연골(submucosal cartilage), 점막하 골화(submucosal ossification), 석회화(calcification), 조혈성 골수(hematopoietic bone marrow) 등이 대표적인 소견이다[3]. 기관지 내시경 상에서 기관 후벽을 침범하지 않는 것이 특징적인 소견으로 이는 기관 후벽에는 연골이 부재하기 때문이다[11].

치료는 대부분 증상의 완화를 목표로 하며, 재발성 호흡기 감염의 관리와 예방에 중점을 둔다[14]. 화골성 기관증 환자의 61%의 기관지 배양검사에서 박테리아 양성 반응이 나왔다는 점을 고려할 때 기관지염이 발생하였을 때에는 항생제를 조기에 도입하는 것이 추천된다[2]. 하지만 출혈이나 심한 기도 협착 등과 같은 중증 상태의 경우에는 경직성 기관지 내시경을 통한 결절의 내시경적 절제나 외과적 절제, 방사선 치료 등이 필요할 수 있다[9]. 화골성 기관증은 대부분 양성의 경과를 보이며 예후가 비교적 좋은 것으로 알려져 있다[5]. 진단 후 수년간 병변이나 증상의 악화를 보이지 않는 경우가 많지만[15], 약 76%의 환자에서는 재발이나 증상의 악화가 발생할 수 있어서 지속적인 경과 관찰과 보존치료가 필요하다[2].

저자들은 성문하 악성 종양 혹은 기관 결핵으로 의심되었던 환자에서 경부 전산화단층촬영과 수술 및 기관지 내시경을 통한 조직 검사를 통하여 화골성 기관증으로 확인한 사례를 치험하였다. 본 사례와 같이 후두내시경 상에서 점막하 궤양성 병변이 관찰될 경우 악성종양, 결핵을 먼저 확인하는 것이 중요하며, 이외에도 화골성 기관증 등과 같은 드문 질환 역시 염두하여야겠다.

ACKNOWLEDGEMENTS

None

NOTES

Ethics Statement

This study was approved from Institutional Review Board of Kang Book Samsung Hospital (KBSMC 2023-11-056). Informed consent was exempted from IRB due to the retrospective design.

Funding Statement

None

Conflicts of Interest

The authors have no financial conflicts of interest.

Authors’ Contribution

Conceptualization: Jae Wook Kim, Sang Hyuk Lee. Data curation: Jae Wook Kim. Formal analysis: Hyun Seok Kang. Investigation: Jae Wook Kim. Methodology: Hyun Seok Kang. Project administration: Sang Hyunk Lee. Resources: Jae Wook Kim. Software: Hyun Seok Kang. Supervision: Chung Hwan Baek. Validation: Chung Hwan Baek. Visualization: Jae Wook Kim. Writing—original draft: Hyun Seok Kang. Writing—review & editing: Jae Wook Kim, Sang Hyunk Lee. Approval of final manuscript: all authors.

Fig. 1.

Laryngoscopic and neck CT findinds. A: Laryngoscopic finding, submucosal ulcerative mass and nodular protrusion on the anterior and lateral walls of the trachea. B and C: Neck CT scan, multifocal localized tracheal wall thickening with calcifications (arrows).

Fig. 2.

Histopathological findings. A: Degenerated keratin material and thick hyperkeratosis and hyperplastic respiratory epithelium (arrow) (H&E, ×160). B: Histopathological finding of brochoalveolar lavage, diffuse squamous metaplasia with keratin pearls and hyperkeratosis (arrow) (H&E, ×200).

Fig. 3.

Bronchoscopic findings. A: Diffuse distribution of nodular protrusions on theanterior and lateral walls of trachea. B: Scattered nodular protrusions in the lower part of the trachea near the bulge.

REFERENCES

1. Meyer CN, Døssing M, Broholm H. Tracheobronchopathia osteochondroplastica. Respir Med 1997;91(8):499-502.

2. Leske V, Lazor R, Coetmeur D, Crestani B, Chatté G, Cordier JF. Tracheobronchopathia osteochondroplastica: a study of 41 patients. Medicine (Baltimore) 2001;80(6):378-90.

3. Cho SW, Jung KH, Kim RY, Lee JK. A case of tracheobronchopathia osteochondroplastica. Korean J Otorhinolaryngol-Head Neck Surg 2011;54(6):408-10.

4. Ulasli SS, Kupeli E. Tracheobronchopathia osteochondroplastica: a review of the literature. Clin Respir J 2015;9(4):386-91.

5. Wang N, Long F, Jiang S. Tracheobronchopathia osteochondroplastica: two cases reports and review of literature. Medicine (Baltimore) 2016;95(19):e3396.

6. Kim HJ, Lee YJ, Jung MJ, Park KN. Two cases of tracheobronchopathia osteochondroplastica. J Korean Soc Laryngol Phoniatr Logop 2018;29(2):103-6.

7. Kim HB, Jeon HG, Jang IW, Cho HI. A case of tracheopathia osteoplastica managed with electrical drill. Korean J Otorhinolaryngol-Head Neck Surg 2000;43(8):895-8.

8. Lee CW, Oak CH, Jung MH, Jang TW, Lim SK, Cho EJ, et al. A case of tracheobronchopathia osteochondroplastica diagnosed by endobronchial ultrasonography. Kosin Med J 2011;26(2):197-201.

9. Jabbardarjani HR, Radpey B, Kharabian S, Masjedi MR. Tracheobronchopathia osteochondroplastica: presentation of ten cases and review of the literature. Lung 2008;186(5):293-7.

10. Cho HK, Jeong BH, Kim H. Clinical course of tracheobronchopathia osteochondroplastica. J Thorac Dis 2020;12(10):5571-9.

11. Liu Q, Hu Y, Lei M, Mei C, Yang C. Clinical characteristics of tracheobronchopathia osteochondroplastica: a retrospective study of 33 patients. Int J Gen Med 2023;16:3447-55.

12. Sharma D, Kamath S, Acharya VK, Rai S. Pebbled trachea: a case series and literature review of tracheobronchopathia osteochondroplastica. J Glob Infect Dis 2021;13(4):180-2.

13. Zack JR, Rozenshtein A. Tracheobronchopathia osteochondroplastica: report of three cases. J Comput Assist Tomogr 2002;26(1):33-6.

14. Abu-Hijleh M, Lee D, Braman SS. Tracheobronchopathia osteochondroplastica: a rare large airway disorder. Lung 2008;186(6):353-9.

15. Devaraja K, Surendra VU. Clinicopathological features and management principles of tracheobronchopathia osteochondroplastica - a scoping review. Indian J Otolaryngol Head Neck Surg 2023;75(4):3798-814.